HERMOLIHASRAPPEUMA (polyneuropatia) SUOMESSA
(päivitetty 17.6.2011)

Toimintaohjesuositus

Video PN-koirasta (n. 18 min, 225 Mt .avi -muodossa, kuvattu 28.12.2010)

Wayok Inua Suli 9.12.2009 - 28.12.2010

Omistaja ja videon (C) Mervi Hongisto

Alaskanmalamuuttiyhdistys tiedottaa kaikille alaskanmalamuutin omistajille ja kasvattajille, että Suomessa on vuonna 2010 todettu kahdessa eri pentueessa yhteensä 3 polyneuropatian eli hermolihastaudin tapaista tautia sairastavaa koiraa, tällä hetkellä (01/2011) toisen pentueen yhdellä koiralla on varma diagnoosi. Toisessa pentueessa sairastuneita ja taudin vuoksi jo lopetettuja koiria on kaksi ja toisessa yksi. Toistaiseksi muut kyseisiin pentueisiin syntyneet pennut ovat oireettomia. Suomen ensimmäiset polyneuropatia tapaukset diagnosoitiin vuonna 2007. Nämä kaikki silloin sairastuneet koirat olivat samasta pentueesta ja sairastuneita oli 5.

Olemme saaneet yhteydenotot suoraan kasvattajilta, joiden pentueissa tautitapaukset ilmenivät. Suuri kiitos kasvattajille ja sairastuneiden koirien omistajille avoimuudesta ja halusta tutkia koirat mahdollisimman tarkasti. Vain näin voimme saada lisätietoa tästä vakavasta sairaudesta.

Vuoden 2007 pentueessa oli yhteensä kahdeksan pentua. Näistä viisi osoittaa eriasteisia sairauden oireita. Koirista neljä on jouduttu lopettamaan, koska niiden tilanne on ollut jo niin huono. Sairastuneet yksilöt on tutkittu eläinlääkäriasema Aistissa. Koirille on tehty laajat tutkimukset ja näytteitä on lähetetty myös USA:han, jossa taudin lopullinen diagnoosi on tehty.

Vuoden 2010 pentueista toisessa oli sairastuneita pentuja kaksi, joilla molemmilla oli polyneuropatialle tyypillisiä oireita. Tästä pentueesta ensimmäinen mahdollisesti polyneuropatiaa sairastanut koira ehdittiin valitettavasti lopettamaan ennen tutkimuksia, koska tällöin ei vielä osattu epäillä polyneuropatian mahdollisuutta. Toinen on lähetetty Eviraan tutkittavaksi tarkemman diagnoosin saamiseksi. PÄIVITETTY 28.2.2011: Eviralta on tullut vastaus ja valitettavasti avauksessa on selvinnyt koiran sairastaneen polyneuropatiaa. Molempien koirien oireiden samankaltaisuuden vuoksi voimme olettaa, että niillä oli sama sairaus. Tästä pentueesta on vielä jäljellä neljä pentua, jotka eivät ole osoittaneet sairauden oireita.

Toisessa pentueessa on viisi pentua, joista yksi on sairastunut ja eläinlääkäriasema Aistin tutkimuksissa sen todettiin sairastavan polyneuropatiaa. Koira on jouduttu lopettamaan sairaudesta johtuvista syistä.

SAIRAUDEN OIREET JA ILMENEMINEN
Sairauden oireet ovat olleet huomattavasti laajemmat kuin aiemmin suomennetuissa teksteissä on ilmoitettu. Taudin eteneminen on hyvin yksilöllistä, näin myös kaikissa edellä mainituissa tapauksissa. Koirilla mahdollisesti esiintyviä oireita:

• Taudilla on hyvin erilaisia etenemistapoja, toisella sairaus alkaa hyvin nopeasti, kun toisen kohdalla sairaus näyttää merkkejään jo pidempään. Hyvin tavallinen sairastumisikä on ollut 8 kk - 2v.

• Usein ensioireina on nielu- / kitarisatulehduksia, joihin lääkkeet eivät tehoa, suurentuneet kitarisat, rohinaa, äänen muutoksia ja äänen häviämistä kokonaan, jolloin koira on mykkä.

• Kaikilla kurkku-oireita ei välttämättä ole tai ne ovat lieviä ja näin hankalasti havaittavissa. Tauti voi aluksi vaikuttaa paitsi larynx paralysis taudilta (Larynx paralysis = kurkunpään halvaus) myös ruokatorven laajentumiselta ( eli Megaesophagus), jossa ruokatorven lihaskerros ja limakalvo ovat ohentuneet ja tämän vuoksi ruokatorven alin osa laajentuu.

• Nielemisvaikeudet, ruokahaluttomuus.

• Erityisesti pyydämme huomioimaan mahdolliset kurkunpään halvaukset, koska Larynx Paralysis-diagnoosit näyttäisivät liittyvän sairauteen.

• Kuumeilu.

• Liikeradoissa muutoksia: varhain alkanut kömpelyys, liike töpsöttelevää, väsymistä, kompastelua, kipua, vapinaa, heikkoutta raajoissa, takapään pettämistä. Osalla on vain lieviä liikeratamuutoksia, pahimmissa tapauksissa taka-pää pettää alta. Koira voi olla haluton liikkumaan tai koira ei jaksa liikkua, taudin pahetessa koirat menevät makuulle jo muutamien kymmenien askelten jälkeen. Koiralla voi olla myös kova halu liikkua, mutta fyysisesti se on kuitenkin mahdotonta.

• Tauti ei välttämättä etene suoraviivaisesti koiran kunnon koko ajan huonontuen, vaan sairaalla koiralla on parempia päiviä ja parempia jaksoja.

• Tauti voi oireilla lievästi, jolloin koiran on mahdollista elää lähes normaalia elämää useita vuosia, mutta yleistilan romahtaminen voi tapahtua myös hyvin nopeasti.
  
  

TIETOA TAUDISTA
Tietoa ja tutkimustuloksia taudista on saatavana niukasti. Tauti on löydetty Norjassa 70-80-luvuilla, mutta sen jälkeen taudista löytyy vain hajanaisia tietoja. Tutkimusprojekteja on ollut vireillä ainakin USAssa, mutta tiettävästi ne kaikki on lakkautettu. Tällä hetkellä Kööpenhaminan yliopistossa Tanskassa yritetään käynnistää tutkimusta, mutta rahoitusta ei ole.

Sairauden on Norjassa 70-80-luvulla ilmenneiden tapausten perusteella oletettu periytyvän resessiivisesti ja Alaskanmalamuuttiyhdistyksen jalostustoimikunta laski vuoteen 2007 sukutauluista yksittäisten koirien todennäköisyyttä kantaa sairautta aiheuttavaa geeniä ja mahdollisuutta sairastua. Silloisten suositusten mukaan jalostukseen suunnitellun yhdistelmän kantajuustodennäköisyyden tulee olla alle 12,5 %. Vuonna 2007 suomalaisille koirille lasketut polyneuropatia todennäköisyysprosentit olivat paljon tätä pienempiä ja sairauden ilmeneminen tuli täytenä yllätyksenä sekä kasvattajalle että yhdistykselle.

Vuoden 2007 jälkeen yhdistys päätti lopettaa taudin kantajuustodennäköisyyksien laskemisen, koska niiden todellista toimivuutta sairauden suhteen ei voida taata. Yhdistyksen jalostussuositus pentuvälityskriteereissä on ollut siitä lähtien seuraava: Tulevan pentueen lähisuvussa ei saa olla (todettuja) HRL/polyneuropatiatapauksia. Pentuvälitykseen eivät pääse sairaiden koirien, niiden sisarusten, vanhempien tai vanhempien jälkeläisten pennut.

VANHOJA ASIAKIRJOJA
julkaistu ensimmäisen kerran Alma 2/90 lehdessä
"Norsk Polarhundklubb 8/1/90
Vastaus tiedusteluunne (SKL Päivi Rantasalolle)

Norjassa on ollut 10 sairastapausta. Norjassa on rekisteröity 1016 alaskanmalamuuttia sen jälkeen, kun rotu on tullut Norjaan vuonna 1973, joten suuri ongelma se ei ole.
Kuitenkin on linja, joka pistää itsensä erityisesti ulos: WAKON.

Kaikilla 10:llä sairaalla koiralla on Wakon's Talook Okiluk takana. Vain yhdellä yhdistelmällä toisesta linjasta on ilmennyt 1 sairaustapaus.

Ohessa seuraava yleiskatsaus niihin yhdistelmiin, joista on tullut sairaita.
Seuraavat mahdollista kantajaa on, niin laajalti kuin tiedetään Suomessa asuvien koirien takana:
5146/80 Okiluk's Natcheri Nacha (Wakon's Nooka Bear x Tigara's Snow Owl)
652/76 Athok (Wakon's Nodcha Okiluk x Wakon's Talook Okiluk)

Koska sairaus on resessiivisesti periytyvä, pitää alkukantajien olla tunnettuja, kuitenkaan aikaisempia kuin Wakon's Nooka Bear ja Wakon's Talook Okiluk ei ole tavattu.

ELK Lars Moe suosittelee rajaa välillä 12,5% - 6,25% rajoittuen taaksepäin kaikissa yhdistelmissä.
Toivottavasti tämä vastaus tyydyttää teitä
Hege Böe Alaskanmalamuuttien jalostusneuvoja/sihteeri"

SAIRAIDEN KOIRIEN SUKUTAULUTIETOJA
http://www.ampoly.info

Norjassa 80-luvulla polyneuropatiaa jättäneiden koirien sukutaulutietoa:

Wakon's Talook Okiluk N09801/75 (i. Ro-Ala-Ken's Tumuk Of Knik WB629026 e. Wakon's Cascadia WC173269)

Wakon's Noocha Okiluk N3063/74 (i. Wakon's Grizzly Bear WA596880 e. Wakon's Klatush WB85832)

Wakon's Wind Song WD389763 (i. Wakon's Grizzly Bear WA596880 e Wakon's Klatush WB85832)

Athok N00652/76 (i. Wakon's Talook Okiluk N09801/75 e. Wakon's Noocha Okiluk N3063/74)

Okiluk's Athok Tanana N2897/79 (i. Athok N00652/76 e. Wakon's Wind Song WD389763)

Topkok's Arctic Tigar Woman N11823/77 (i. Wakon's Talook Okiluk N09801/75 e. Tote-Um's Alaska Snow Bird WM139777)

Topkok's Eagle Vesle Frikk N02250/81 (i. Orm's Dorm's Moos Moos Of Tote Um N05232/79 e. Tote-Um's Ballard Queen WE164008)

Vuonna 2007 Suomessa sairastuneen pentueen sukutaulu on:

i: Una Nuna’s I Like To Be Liked (Fin)
ii:Kataum Inua’s Nanuyak (NL)
ie:Mukluk Silatuyok (Fin)

e:Polartrax Twisted Wind D’Artica (Swe)
ei:Terrapin’s Talisman Polartrax (Can)
ee:Morrhoppan’s Beqie (Swe)

Vuonna 2010 Suomessa sairastuneiden pentueiden sukutaulut ovat:

Pentue yksi 2010:
i. Aapo (Fin)
ii. Hauenkuonon Ohto (Fin)
ie. Hauenkuonon Papu (Fin)

e. Korvenkehto Fanda (Fin)
ei. Rigal Illannaq Forever (FR)
ee. Una Nuna’s It’s Me Miss Di (Fin)

Pentue kaksi 2010:
i. Usvalehto Sälli (Fin)
ii. Keikewabic’s Togo (Can)
ie. Ikkuman Aura (Fin)

e. Wayok Tark Arnaluk (Fin)
ei. Aapo (Fin)
ee. Vasetmutten’s Alfa Tara (Nor)

PÄIVITETTY 19.3.2011:
Vuonna 2004 Norjassa sairastuneen koiran sukutaulu, jossa isä on Suomeen rekisteröity koira:
i. Snowstorm’s Stone Fox
ii. Keikewabic’s Arctic Grizzly
ie. Keikewabic’s Chinook Princess

e. Avalanche Selma
ei. Najanin’s Yukon Jack
ee. Watzikima’s Flying Fruska

PÄIVITETTY 17.6.2011:

Vuonna 2011 Suomessa sairastuneiden kahden koiran sukutaulutiedot:
i. Kenig Foreign Black Aly Ataman
ii. Diesel Sausimayok
ie.Vavoneysa’s Losinogo Ostrova

e. Najanin’s Wild Ways Moonlight
ei. Nordiclight’s Kane
ee. High Destiny Hill’s Horizon So Red

LISÄÄ TIETOA TAUDISTA
Näiden kaikkien löytyneiden tapausten myötä on mahdollista saada paljon lisätietoa taudista. Avoimuus sekä sairastuneiden koirien mahdollisimman tarkat tutkimukset ovat sairauden nykyisen tilan ymmärtämiseksi ensiarvoisen tärkeitä. Sairauden mahdollisen perinnöllisyyden selvittäminen ja sen ehkäiseminen tulevaisuudessa ovat suuri haaste. Alaskanmalamuuttiyhdistyksen hallitus on päättänyt tapauskohtaisesti avustaa sairastuneiden koirien tutkimuksia eläinlääkäriasema Aistissa korvaamalla osan tutkimuskuluista, päätökset avustuksista tehdään nopealla aikataululla.

Jos koira on jouduttu yllä mainittujen oireiden vuoksi lopettamaan ja on suuri epäilys siitä, että se on sairastanut polyneuropatiaa, suositellaan ruumiinavausta Evirassa. Sinne tulee ilmoittaa mahdollinen syy koiran lopetukselle, jotta tutkijat tietävät etsiä oireiden aiheuttajaa oikeasta paikasta. Ruumiinavaukseen lähetettäessä tulee huolehtia siitä, että koiran ruumis on säilytetty parhaalla mahdollisella tavalla. Koiran ruumis tulisi jäähdyttää, talvella esim. pidettävä pakkasessa. Näin varmistetaan, että tutkimukset voidaan suorittaa oikealla tavalla.

Tällä hetkellä (02/2011) Hannes Lohen tutkimusryhmällä on näytteet yhteensä 200 alaskanmalamuutista, joista viiden on ilmoitettu sairastaneen polyneuropatiaa. Myös nyt sairastuneiden koirien näytteet on lähetetty tutkimusryhmälle. Kuitenkin tällä hetkellä näytemäärä on DNA pankissa niin vähäinen, että geneettisten analyysien aloittaminen on mahdotonta. Onnistuakseen projekti vaatii paljon tutkimusmateriaalia. Lisätietoa geenitutkimusryhmästä saa nettisivulta http://www.koirangeenit.fi .

TOIMENPITEET
Toivomme, että otatte yhteyttä jalostustoimikuntaan tai PN-työryhmään, mikäli koirallanne ilmenee yllämainittuja oireita tai olette joutuneet lopettamaan koiranne joidenkin tämän kaltaisten oireiden vuoksi eikä oireiden syytä ole tarkemmin tutkittu tai varmuutta oireiden aiheuttajasta ei ole saatu. Polyneuropatiatoimikunta on laatinut toimintaohjesuosituksen, jos koiralla epäillään polyneuropatiaa. Ole hyvä ja tutustu siihen tästä .

Yhdistys on perustanut PN-työryhmän, jonka jäseninä toimivat Tuula Mäenpää, Mia Lepistö, Sofia Hongell ja Sari Kinnunen. Työryhmän tavoitteena on kerätä mahdollisimman paljon tietoa sairaudesta ja siihen liittyvistä muista asioista. Yhteystiedot ovat alla.

Taudin on siis oletettu periytyvän autosomaali - resessiivisesti. Alaskanmalamuuttiyhdistyksen tietojen mukaan tästä on 80-luvulla tehty yksi suppea tutkimus Norjassa (tutkimusaineisto oli 5 pentuetta). Yhdistys suosittaa jatkossa poistamaan jalostuksesta kaikki koirat sairastuneesta pentueesta sekä pentueen molemmat vanhemmat. Lisäksi isovanhempien ja kaikkien niiden jälkeläisten sekä lähisukulaisten jalostuskäyttöä pyydetään harkitsemaan tarkkaan, kunnes lisätietoa sairaudesta saadaan.

Alaskanmalamuuttiyhdistys on saanut myös tietoa, jonka mukaan tautia on tavattu edelleen useissa muissakin maissa mm. Ruotsi, Norja ja USA. Rodun kannalta on kuitenkin valitettavaa, että muut maat eivät ole olleet avoimia näistä tautitapauksistaan. Pyrkimyksenä tulisi olla terve ja hyvinvoiva koira, mutta jos emme saa luotettavaa tietoa näin suurella prosentilla kuolemaan johtavan sairauden todellisesta tilasta, on meidän hyvin vaikea ehkäistä uusien tautitapauksien esilletulo rodussamme. Alaskanmalamuuttiyhdistyksen käsitys on, että mahdollisesti muiden Pohjoismaiden tautitapauksista on tiedossa vain "jäävuoren huippu".

Alaskanmalamuuttiyhdistyksellä ja sen polyneuropatiatyöyhmällä on yhteyksiä muihin Pohjoismaihin ja työskentelemme sen puolesta, että saisimme kaiken saatavissa olevan tiedon, esimerkiksi suoraan yksittäisiltä koirien omistajilta. Suosittelemme vierailemaan Norjassa toimivan kasvattajan sivuilla osoitteessa http://www.inupiat.no/ampoly.html .

Tällä hetkellä sairastuneista koirista ja niiden suvuista liikkuu paljon huhuja. Huhuihin ei voida uskoa, vaan tarvitsemme faktatietoa, jotta tautia vastaan voidaan alkaa taistelemaan yhdessä. Alaskanmalamuuttiyhdistys on toiminut rodun kannalta esimerkillisesti julkaistessaan yhdistyksen keräämää polyneuropatiaa koskevaa tietoa. Jatkossa voimme vain toivoa, että saamme mukaan myös muita rodun hyvinvointia ajattelevia maita ja niiden rotuyhdistyksiä. Ainoastaan yhdessä meillä on mahdollisuus saavuttaa jotain taistelussa sairautta vastaan.

Jatkossa yhdistys julkaisee lisätietoja sairaudesta ja tutkimusten etenemisestä ALMA-lehdessä sekä tarvittaessa muilla keinoin.

Yhdistyksen yhteyshenkilö:

Jalostustoimikunta, PN-työryhmän jäsen Sari Kinnunen p. 040-8468927,
e-mail: utamuutin(at)utamuutin.com

Eläinsairaala AISTI Vantaa p. 010-4232142 e-mail: info (at) aisti.info Internet: http://ww.aisti.info

http://www.alaskanmalamute.org/Polyneuropahty%20In%20the%20Alaskan%20Malamute.ashx